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KCI 등재 SCOPUS
소아에서 비전형적인 임상양상을 보인 스피츠모반 1예
Spitz Nevus with Atypical Clinical Features in a Baby
임정민 , 이승헌
UCI I410-ECN-0102-2018-500-000416484

5개월 남자 환아가 갑자기 두피에 발생한 무증상의 단발성 홍반성 결절을 주소로 내원하였다(Fig. 1). 조직검사에서 크기가 크고 세포질이 풍부한 상피모양세포가 둥지(nest)를 이루거나 다발모양(fascicular)으로 배열되어 있었다. 면역화학검사에서 c-kit, CD68, CD1a에 모두 음성이었다. 환자는 약 2개월 후에 내원하였는데, 병변의 크기가 급격히 증가하여 표면이 불규칙한 2×2 cm 크기의 주황빛을 띠는 종양으로 변모하였다. 이에 수술적으로 완전히 제거하였다. 조직검사에서 앞서 시행했던 조직검사와 유사한 소견을 보였다. 세포이형성(cellular atypia)은 관찰되지 않았다. 면역화학검사에서 c-kit, CD68, CD1a, HMB45에 모두 음성이었고 Ki67 지수는 5% 미만이었다. 스피츠양(spitzoid) 분화를 보이는 멜라닌세포유래종양은 여러 질환이 스펙트럼을 이루고 있어, 전문가에 따라 그 분류가 조금씩 다르고 조직병리학적 감별이 매우 어렵다. 그러나 진단에 따라 치료 방향과 예후가 확연히 달라지기 때문에 정확한 진단이 중요하고, 그 중에서도 흑색종 등으로 악성화가 가능한 비정형 스피츠종양(atypical Spitz tumor)과 양성 경과를 보이는 정형 스피츠모반(classic Spitz nevus)을 구분하는 것이 중요하다. 정형 스피츠모반은 일반적으로 10세 미만 아동의 두경부 또는 사지에서 호발한다. 임상적으로 단발성의 경계가 명확한 반구형의 구진 또는 결절로 나타나며, 색이 붉은빛을 띠고 크기가 지름 6 mm 미만이다. 조직병리학적으로 크기가 크고 세포질이 풍부한 상피모양, 타원형 또는 방추형의 멜라닌세포가 둥지를 이루거나 다발모양으로 배열되어 있다1. 대부분의 경우 복합모반의 형태를 가지며, 세포들이 진피층 아래로 갈수록 세포와 둥지의 크기가 작아지는 성숙 양상을 보인다2. 유사분열이 관찰될 수 있으나 그수가 매우 적고, 비정형 유사분열은 거의 관찰되지 않는다. 치료는 국소재발을 방지하기 위해 1∼2 mm의 경계를 두고 완전히 절제하는 것이 권유되고 있다3. 이에 비해 비정형 스피츠종양은 10∼20세 사이의 아동의 등에서 호발하며, 임상적으로 모양이 대칭적이지 않고 표면, 경계, 색이 불규칙적이며 크기가 지름 1 cm 이상이다1. 조직병리학적으로도 대칭적이지 않고, 진피층 아래로 갈수록 성숙되는 양상이 관찰되지 않는다. 유사분열이 다수 관찰되고 비정형 유사분열, 세포충실성(cellularity)의 증가, 세포 다형태(pleomorphism) 등이 관찰될 수 있다. 치료는 적어도 1 cm 이상의 경계를 두고 완전히 절제하는 것이 권유되고 있으며, 경우에 따라 전이 여부 판정을 위해 보초림프절생검(sentinel lymph node biopsy, SLNB)을 고려해야 한다3. 본 증례는 수 개월 내에 급격한 크기 증가를 보였고, 그크기가 지름 2 cm 이상이었으며, 표면이 불규칙적이고 주황빛을 띠었다는 점에서 임상적으로 정형 스피츠모반에 맞지 않는 소견을 보였다. 이와 같이 비전형적인 양상을 보이는 경우 비정형 스피츠 종양을 의심할 수 있지만, 임상 소견이 조직병리학적 진단과 항상 일치하지 않는 보고도 있다4. 또한 한국에서 발생한 스피츠모반 80예의 임상조직소견을 종합한 보고에 따르면, 국내의 경우 외국보다 유병률이 낮고 병변의 크기가 큰 경향을 보였으며, 전체의 16.9%에서 급격한 크기 증가가 관찰되었다5. 따라서 이러한 경우 임상조직소견 및 임상경과를 종합하여 진단하는 것이 중요하겠다. 저자들은 비전형적인 임상양상을 보이는 정형 스피츠모반 1예를 경험하였고, 본 증례가 교육적인 가치가 있다고 생각하여 보고하는 바이다.

[자료제공 : 네이버학술정보]
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